发热+肺间质改变+胸腔积液一例

患者男性，39岁，以“反复发热伴咳嗽咳痰一月余”为主诉入院。患者自诉于一个月前无明显诱因出现发热，最高体温38.9℃，以午后发热为主，伴有寒战，咳嗽，咳痰，咳白色粘痰，痰少，易咳出，咳嗽时伴有胸部及剑突下牵涉痛，伴头痛、全身乏力。否认痰中带血，无喘息，无头晕、视物旋转，无恶心、呕吐，无腹泻、腹痛，无尿痛、尿急、尿频。就诊于当地医院，予以“阿奇霉素、左氧氟沙星、利巴韦林”治疗，但症状无明显改善。

入院查体：双肺呼吸音粗，双肺底可闻及吸气性爆裂音。双肘可见对称性红斑，边界不清楚，上有少量鳞屑，脱皮。

入院实验室检查：

急诊凝血功能：D-二聚体 1.25mg/L、纤维蛋白原定量 4.5g/L

血沉：50↑MM/H

肿瘤标记物：癌胚抗原 7.74ng/ml、神经元特异性烯醇化酶 17.54ug/L

曲霉菌半乳甘露聚糖 ：↑1.45 ug/Ml

风湿免疫相关检查：B27(-) ；抗肌炎抗体 抗Mi 2抗体IgG型（IBT）↑+ 余正常；IgG亚类 IgG亚类3  154↓ 余正常；抗心磷脂抗体、ANCA全套、自身免疫性肝病抗体、ENA抗体谱等未见异常。

余血常规、生化全套、心肌酶、肝功能、肾功能、血气分析未见明显异常。

肺功能提示：

1.中重度混合型肺通气功能障碍

2.强迫脉冲振荡法测试气道阻力正常

3.最大通气量减低

4.残气,残/总百分比正常,肺总量减低

5.肺一氧化碳弥散功能降低

6.吸气肌力,呼气肌力均到

7.支气管扩张试阴性(给予硫酸沙丁胺醇吸入气雾剂400微克2分钟后FEV1.0改善率小于12%,绝对值增加小于200m1)

入院胸部CT提示：

1. 左肺上叶肺大泡、右肺中叶结节；

2. 双肺间质改变并感染；

3. 两背侧胸膜肥厚。

完善支气管镜检查：

镜下：各叶段支气管粘膜充血、水肿，可见局限性充血，表面溃烂，有白色粘性分泌物附着。

右肺中叶内侧段刷片+灌洗：柱状上皮细胞，吞噬细胞，散在中性粒细胞及淋巴细胞，嗜酸粒细胞约占1%。

右肺中间支气管刷片+灌洗：柱状上皮细胞，少许鳞状上皮细胞，吞噬细胞，散在淋巴细胞，中性粒细胞。

活检（右肺下叶基底段）：粘膜糜烂，坏死及炎症细胞浸润，并见少许孤立的鳞状上皮，细胞核有异性，抗酸（-）。

免疫组化：Ki-67(+)15%  P40(+)  P53(-)  TTF-1(-)

同时气管抽吸物已送去结核病医院行结核菌培养，结果回报为阴性。

予以“哌拉西林、阿奇霉素、氟康唑”静点抗感染治疗，但患者症状未好转，且出现右侧胸水。

复查胸部CT：

1.左肺上叶肺大泡，右肺中叶结节，较前无变化；

2.双肺间质改变并感染，较前片炎症有所吸收；

 3.右侧胸腔积液，右侧叶间胸膜及左背侧胸膜肥厚。

予以胸腔穿刺+胸膜活检术

 胸水实验室检查：

  胸水常规：为黄色浑浊液体、李凡他试验阳性↑（+）、胸水比重 凝块无法测、胸水蛋白 凝块无法测、胸水白细胞计数 3170 *10^6/L、胸水单核细胞 64%、胸水多核细胞36%、镜检 WBC 20-25/HP、RBC 30-40/HP。

  胸水生化：腺苷脱氨酶测定 ↑149.68 U/L、总蛋白测定 44.60g/L、葡萄糖测定4.41mmol/L、乳酸脱氢酶 4362.38U/L、氯100.11mmol/L

  血清：腺苷脱氨酶测定 12.12 U/L、总蛋白 65.7g/L、乳酸脱氢酶 407.63↑。

  胸膜活检：

      快速：（胸膜）纤维结缔组织及肌肉组织中见少量核深染的细胞，结合免疫表型符合间皮来源。
免疫组化：Ber-EP4（-） CK5/6（-） Calretinin（+）灶性  P40（-）TTF-1（-）WT1（-）

右肘部皮肤活检：
（右肘部）表皮轻度角化伴灶状不全，基底层灶状细胞空泡化变性，真皮浅表层少量的淋巴细胞和浆细胞样细胞血管浸润，散在色素颗粒沉积和红细胞外溢，胶原束间少许黏蛋白沉积，DIF：IgA基底膜带弱阳性，IgG、IgM、C3、纤维蛋白原均阴性，切片考虑结缔组织并改变。

予以甲泼尼龙静点后，患者再无发热症状，病情平稳。